거대 혈소판 감소증

거대 혈소판 감소증이란?

출혈성 질환

혈액의 응고에 중요한 역할을 하는 혈소판*의 수가 감소하고 비정상적으로 혈소판의 크기가 커지는 질환입니다. 평소에 혈소판의 상태에 큰 영향을 받지는 않으나 감염성 또는 염증성 질환, 자가면역질환에 의해 증상이 촉발될 수 있습니다.

혈소판* : 혈액의 성분으로 혈액의 응고와 지혈작용에 관여합니다.

 

질환 특이사항

어린 반려동물 발병 주의

소형견 발병 주의

암컷 발병 주의

 

증상

입이나 코 등의 점막, 피부 등에 멍 같은 보라색 출혈반이 보입니다. 중증인 경우 소변이나 대변에 피가 섞여 나오기도 합니다. 코피와 같은 작은 출혈이 잘 멈추지 않습니다. 그러나 평소에 큰 임상증상을 보이지 않기도 합니다. 

 

원인

세포골격을 구성하는 단백질인 TUBB1(베타-튜블린) 유전자 변이가 원인입니다. 베타-튜블린 유전자는 혈액의 응고를 담당하는 혈구세포로의 세포골격 유지 기능을 하며, 유전자 변이로 세포골격에 문제가 생기면 혈소판의 수명이 줄어들고 크기가 커지게 됩니다. 

 

치료법

유전적인 거대 혈소판 감소증의 경우 근본적인 치료는 거의 불가능합니다. 감염이나 면역 질환에 의해 촉발된 경우와 달리 치료에 잘 반응하지 않습니다. 후천적인 경우로 오진하게 되면 면역억제제를 투여하게 되어 오히려 이것이 건강에 큰 해를 끼칠 수 있습니다. 

 

예방관리

완치가 불가능하기 때문에 지속적인 모니터링이 필요합니다. 작은 상처도 지혈이 잘 안될 수 있기 때문에 평소 다치지 않도록 주변 환경을 정리하는 것이 좋습니다. 

도움이 되었습니까?
1명 중 0명이 도움이 되었다고 했습니다.