원발성 수정체 탈구

원발성 수정체 탈구란?

안구질환

안구의 수정체*를 지지하고 있는 인대의 손상 및 약화로 인하여 수정체가 원래의 위치에서 벗어나는 질환입니다. 안구의 눈물이 원활하게 배출되지 않아서 안아이 높아지며, 성견에게서 주로 발병하며 의학적으로 관리가 가능하지만 치료하지 않고 방치하면 결국 시력을 잃을 수 있습니다.

수정체* : 눈 안의 앞부분에 위치해 있으며, 외부에서 들어오는 빛을 굴절시켜 모아주는 역할을 합니다. 

 

증상

초기에는 증상이 잘 나타나지 않으나 진행되면 눈을 비비거나 아파합니다. 동공이 열린 채 있고 각막이 뿌옇게 보입니다. 밝은 빛을 피하는 경향이 있고, 체력이나 식욕이 저하되며 심해지면 눈이 튀어나오듯 커집니다. 수정체의 인대가 손상되면 염증반응으로 인해 포도막염 또는 녹내장 등 합병증이 생길 수 있습니다. 

 

원인

눈의 구조적 지지를 담당하고 있는 인대가 손상되는 경우 발생합니다. 세포 사이의 공간을 채우는 조직을 세포 외 기질이라고 하며, 눈의 구조적 지지를 담당합니다. 세포의 기질을 구성하는 기능을 하는 ADAMTS17유전자의 변이가 있는 경우 수정체 탈구 위험도가 높습니다.

 

치료법

안압을 내리기 위한 점안약이나 내복약을 사용합니다. 안압이 내려가지 않는 경우에는 수술을 하는데 중증의 경우 완치되지 않을 가능성이 있습니다. 불행하게도 실명한 경우 안구를 적출하고 의안을 넣기도 합니다. 

 

예방관리

적절한 관리와 치료를 위해서 조기진단이 매우 중요한 질환입니다. 치료받지 않고 방치하면 보통 1년 이내에 녹내장으로 진행되지만 예방적 치료를 적절히 해주면 눈 건강을 2.5배 연장할 수 있습니다. 가정에서 면밀한 모니터링이 필요합니다. 

 

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